Over het algemeen zijn aangeboren afwijkingen zeldzaam; de meeste baby’s worden met normale handjes geboren. Als er toch een afwijking is, wordt deze meestal direct na de geboorte opgemerkt door de kinderarts of ouders. Aangeboren hand- en polsafwijkingen ontstaan willekeurig tijdens de vroege zwangerschap. Ze kunnen voorkomen bij:

• Baby’s zonder genetische (erfelijke) aanleg: vaak is het een spontane ontwikkelingsvariatie. Polydactylie (een vinger te veel) komt bijvoorbeeld geregeld voor in de algemene bevolking, meestal zonder andere afwijkingen.
• Families met genetische (erfelijke) aanleg: sommige afwijkingen kunnen erfelijk zijn. Bijvoorbeeld bepaalde vormen van polydactylie (te veel vingers) of syndactylie (vergroeide vingers) komen familiaal vaker voor.
• Syndromen: soms maakt een handafwijking deel uit van een syndroom met meerdere afwijkingen door het hele lichaam.

De symptomen bij aangeboren afwijkingen zijn eigenlijk de zichtbare verschillen en functionele beperkingen:

• Extra vingers of duimen: het kind heeft meer dan vijf, meestal 6 vingers aan een hand. Vaak is dit een klein extra vingertje aan de zijde van de pink (postaxiale polydactylie) dat soms alleen via een dun huidbruggetje vastzit. Het extra deel kan goed ontwikkeld zijn of juist klein en niet functioneel.
• Ontbrekende vingers of duim: er mist een vinger of duim, wat vooral bij een ontbrekende duim een grote invloed heeft op de handfunctie (de duim is essentieel voor grijpen).
• Vergroeide vingers (syndactylie): twee of meer vingers zitten met huid (en soms ook bot) aan elkaar vast. Dit ziet eruit als een "zeevin". Meestal zijn de aangedane vingers functioneel, maar de beweging wordt beperkt door de verbinding.
• Afwijkende stand of lengte: bijvoorbeeld een kromme stand van de pols door een verkorte ellepijp (radius dysplasie), of zeer korte vingers (brachydactylie). Soms staat een vinger in een gebogen stand vast (camptodactylie).
• Bewegingsbeperkingen: afhankelijk van de afwijking kan het kind zijn hand of vingers niet normaal bewegen. Een kind met vergroeide vingers kan ze niet afzonderlijk gebruiken. Bij een ontbrekende duim leert het kind grijpen met de rest van de vingers, wat lastiger is.
• Over het algemeen veroorzaken aangeboren afwijkingen bij de baby geen pijn; het gaat om functionele en cosmetische aspecten.

In de kraamtijd wordt een aangeboren afwijking doorgaans direct gezien.

• Anamnese of vraaggesprek: samen met de ouders worden erfelijke risicofactoren voor afwijkingen en onderliggende syndromen bekeken. De te verwachten functionele en cosmetische hinder worden besproken.
• Lichamelijk onderzoek: de kinderarts en daarna een handchirurg bekijken nauwkeurig welke structuren zijn aangedaan. Bij syndactylie (vergroeide vingers) wordt bijvoorbeeld gekeken of de verbinding compleet is en of ook botten samengegroeid zijn.
• Röntgenfoto’s: hiermee kan men bij extra of vergroeide vingers zien hoe de botstructuur is. Zo kan de chirurg een operatie plannen (bijvoorbeeld zien of een extra vinger een eigen kootje heeft of deelt met een andere).
• Echo of MRI: soms gebruikt bij complexe afwijkingen om pezen, spieren of bloedvaten in kaart te brengen.
• Genetisch onderzoek: als er vermoeden is op een syndroom of erfelijke oorzaak, kan bloedonderzoek worden gedaan. Vaak is dit niet nodig bij een op zichzelf staande afwijking als één extra vinger.

De aanpak hangt sterk af van de soort afwijking en de hinder die het geeft:

• Extra vingers verwijderen: bij een duidelijk niet-functionele extra vinger (vooral een klein vingertje aan de pinkzijde) wordt soms al in de eerste levensweken besloten deze te verwijderen, vaak onder lokale verdoving. Als de extra vinger groter is en mogelijk wat functie heeft, beslist men samen met de ouders over een operatie rond de leeftijd van 1-2 jaar. De chirurg haalt het overtollige deel weg en herstelt de huid en pezen.
• Syndactylie corrigeren: vergroeide vingers worden meestal operatief gescheiden wanneer het kind ongeveer 1 à 2 jaar oud is. Vroege behandeling is belangrijk om de afzonderlijke groei van de vingers toe te laten. Bij de operatie wordt de verbonden huid losgemaakt en met huidtransplantaatjes wordt elke vinger rondom weer bedekt. Soms gebeurt dit in meerdere fases als meerdere vingers vergroeid zijn.
• Duimreconstructie of vervanging: als de duim ontbreekt of zeer onderontwikkeld is, komt de grijpfunctie in gevaar. Afhankelijk van de situatie kan een chirurg een reconstructie doen. Eén optie is pollicisatie: hierbij wordt de wijsvinger “verplaatst” en omgevormd tot een duim. Dit gebeurt meestal rond 1-2 jaar leeftijd. Het kind leert dan met die getransformeerde vinger als duim te functioneren.
• Andere afwijkingen: afhankelijk van de complexiteit kunnen diverse operaties nodig zijn, bijvoorbeeld het rechtzetten van een kromgegroeide pols (met een osteotomie en plaatje) of het verlengen van een bot. Deze ingrepen worden individueel bekeken en vaak gespreid over de kindertijd uitgevoerd om de groei zo min mogelijk te storen.
• Therapie: na chirurgische correcties volgt vaak ergotherapie of kinesitherapie zodat het kind optimaal leert omgaan met de “nieuwe” hand. Spalken kunnen nodig zijn na operaties om de positie te beschermen.

Kinderen zijn erg flexibel en passen zich goed aan. Ondanks een aangeboren afwijking leren ze vaak vlot om hun handjes te gebruiken, zij het op hun eigen manier. De prognose na behandeling is over het algemeen goed.

• Polydactylie: na verwijdering van een extra vinger houdt het kind doorgaans een normale handfunctie over. Er blijft een klein litteken, maar verder geen nadeel.
• Syndactylie: na het losmaken van de vingers kunnen de vingers apart bewegen en groeien. De functie verbetert duidelijk, al kunnen fijne bewegingen iets minder vloeiend zijn dan bij geheel normale vingers. Meestal is het resultaat cosmetisch ook fraai, hoewel er altijd littekentjes blijven waar de vingers gescheiden zijn.
• Ontbrekende duim: na pollicisatie (wijsvinger omvormen tot duim) of reconstructie krijgt het kind een pincetgreep (tussen duim en wijsvinger) terug, wat essentieel is. De nieuwe duim heeft vaak iets minder kracht, maar voldoende voor de meeste activiteiten. Kinderen ontwikkelen vaak verbazingwekkend goede vaardigheden, zelfs als ze minder vingers hebben dan normaal.
• Belangrijk is opvolging tot de volwassenheid; soms zijn later nieuwe ingrepen nodig als de groei voltooid is, bijvoorbeeld om standsafwijkingen te corrigeren. Over het algemeen kunnen de meeste kinderen met een aangepaste behandeling vrijwel normale functies bereiken en een zelfstandig leven leiden.

Aangeboren afwijkingen van hand en pols variëren van extra of vergroeide vingers tot complexere afwijkingen. Dankzij de vooruitgang in de kinderlijke handchirurgie is veel te corrigeren. Vroege interventie – op peuterleeftijd – zorgt ervoor dat de hand zich zo normaal mogelijk verder ontwikkelt. Ouders van een kind met een handafwijking worden begeleid door een team van specialisten, en samen streven we ernaar dat het kind zijn of haar handen optimaal kan gebruiken. Uiteindelijk kunnen de meeste kinderen met een aangeboren handafwijking alle dagelijkse handelingen uitvoeren, soms op een iets andere wijze, maar met evenveel succes als ieder ander.